天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘層松解性大皰性皮膚病,患者體內(nèi)存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細(xì)胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體,在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰,尼氏征陽性。

天皰瘡發(fā)病原因不明,有一定免疫遺傳性,部分類型的天皰瘡是具有遺傳性的,如慢性家族性天皰瘡便是一種典型的會遺傳的天皰瘡。

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