咖啡斑痣和咖啡斑的區別在于，咖啡斑為淡褐色至深褐色斑或斑片，像咖啡和牛奶混合色，故又稱牛奶咖啡斑，從類似雀斑樣斑點至20cm或更大，圓形、卵圓形或不規則形狀，邊界清楚，表面光滑，可在出生時出現，亦可在出生后稍后逐漸出現，并在整個兒童期中增多增大，可發生在身體的任何部位，不自行消退。

而斑痣則好發于肢體與軀干部位，深淺不一成片狀分布；咖啡斑除手足部外其他部位皆可生長，大小不一顏色較深。

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